Bula de Trikafta — Vertex Farmaceutica do Brasil LTDA.

1. Para que este medicamento é indicado?

TRIKAFTA® (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor + ivacaftor) granulado é um medicamento de prescrição médica utilizado para o tratamento de fibrose cística (FC) em pacientes com idade entre 2 e menos de 6
anos que apresentam ao menos uma cópia da mutação F508del no gene da proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR).

Converse com o médico da criança para saber se ela tem uma mutação indicada no gene da FC.

2.

2. Como este medicamento funciona?

A fibrose cística é uma doença que atinge pacientes portadores de uma mutação no gene de uma proteína chamada reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR), que desempenha um papel
importante na regulação do fluxo de muco nos pulmões. As pessoas com mutações específicas no gene

CFTR produzem uma proteína CFTR anormal.

TRIKAFTA® contém três substâncias ativas, elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor, que atuam em conjunto para melhorar a função da proteína CFTR anormal.

Elexacaftor e tezacaftor aumentam a quantidade disponível de CFTR e ivacaftor ajuda a proteína anormal a funcionar mais normalmente.

Ao tomar TRIKAFTA®, você pode notar que a criança respira mais facilmente, que não adoece tão frequentemente e/ou que tem mais facilidade para ganhar peso.

3.

3. Quando não devo usar este medicamento?

Não dê TRIKAFTA® se a criança for alérgica ao elexacaftor, tezacaftor, ivacaftor ou a qualquer um dos componentes deste medicamento.

4.

4. O que devo saber antes de usar este medicamento?

Converse com o médico da criança antes de dar a ela o TRIKAFTA® caso ela apresente uma doença do fígado, pois o médico poderá ajustar a dose de TRIKAFTA®.

Observaram-se exames de sangue anormais do fígado em algumas pessoas em tratamento com

TRIKAFTA®. Converse imediatamente com o médico da criança se ela apresentar qualquer um destes sintomas, que podem ser um sinal de problemas do fígado:

Dor ou desconforto na região superior direita do estômago (abdômen)

Amarelamento da pele ou da parte branca dos olhos

Perda de apetite

Náuseas ou vômitos

Urina escura

O médico realizará alguns exames de sangue na criança para verificar seu fígado antes de iniciar o tratamento e enquanto ela estiver tomando TRIKAFTA®, especialmente durante o primeiro ano.

Fale com o médico da criança antes de iniciar o tratamento com TRIKAFTA® se ela tiver sido submetida a um transplante de órgão.

Observou-se uma anomalia do cristalino do olho (catarata), sem qualquer efeito na visão, em algumas crianças tratadas com ivacaftor isolado (um dos componentes de TRIKAFTA®). O médico poderá realizar alguns exames oculares na criança, antes e durante o tratamento com TRIKAFTA®.

Outros medicamentos e TRIKAFTA®

Informe o médico ou farmacêutico da criança se ela estiver tomando, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar quaisquer outros medicamentos.

Informe o médico da criança especialmente se ela utilizar qualquer um dos seguintes medicamentos:

Antibióticos (utilizados para o tratamento de infecções por bactérias), por exemplo:
telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina;

Anticonvulsivantes (utilizados para o tratamento de convulsões [crises epilépticas]), por exemplo: fenobarbital, carbamazepina, fenitoína;

Medicamentos antifúngicos (utilizados para o tratamento de infecções por fungos), por exemplo:
fluconazol, cetoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol;

Imunossupressores (utilizados após um transplante de órgão), por exemplo: ciclosporina, everolimo, sirolimo, tacrolimo;

Produtos à base de plantas, por exemplo: Erva-de-São-João (Hypericum perforatum);

Glicosídeos cardíacos (utilizados para o tratamento da insuficiência cardíaca congestiva leve a moderada e de um ritmo anormal do coração chamado fibrilação atrial), por exemplo: digoxina;

Anticoagulantes (utilizados para evitar a formação de coágulos de sangue ou para evitar que estes aumentem de tamanho no sangue e nos vasos sanguíneos), por exemplo: varfarina;

Antidiabéticos (utilizado para tratamento da diabetes), por exemplo: glimepirida, glipizida, glibenclamida, nateglinida e repaglinida.

Informe ao seu médico se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamentos sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Este medicamento não deve ser usado por pessoas com síndrome de má-absorção de glicose-galactose.

TRIKAFTA® (granulados de elexacaftor 80 mg/tezacaftor 40 mg/ivacaftor 60 mg e granulados de ivacaftor

59,5 mg)

Atenção: Cada sachê de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor contém menos de 0,25 g de lactose. Cada sachê de ivacaftor contém menos de 0,25 g de lactose.

TRIKAFTA® (granulados de elexacaftor 100 mg/tezacaftor 50 mg/ivacaftor 75 mg e granulados de ivacaftor 75 mg)

Atenção: Cada sachê de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor contém menos de 0,25 g de lactose. Cada sachê de ivacaftor contém menos de 0,25 g de lactose.

Contém sucralose (edulcorante)

Efeitos na capacidade de dirigir veículos e operar máquinas

TRIKAFTA® pode causar tontura na criança. Caso a criança sinta tontura, é aconselhável que ela não ande de bicicleta ou faça qualquer outra coisa que exija sua atenção total.

5.

5. Onde, como e por quanto tempo posso guardar este medicamento?

TRIKAFTA® deve ser conservado em temperatura ambiente (entre 15°C e 30°C).

O prazo de validade dos granulados de TRIKAFTA® é de 24 meses a partir da data de fabricação.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

TRIKAFTA® granulados (100 mg/50 mg/75 mg + 75 mg):

Dose da manhã: Granulados de elexacaftor 100 mg/tezacaftor 50 mg/ivacaftor 75 mg em sachês: Grânulos brancos a esbranquiçados, adoçados, sem sabor, com aproximadamente 2 mm de diâmetro em sachês selados.

Dose da noite: Granulados de ivacaftor 75 mg em sachês: Grânulos brancos a esbranquiçados, adoçados, sem sabor, com aproximadamente 2 mm de diâmetro em sachês selados.

TRIKAFTA® granulados (80 mg/40 mg/60 mg + 59,5 mg):

Dose da manhã: Granulados de elexacaftor 80 mg/tezacaftor 40 mg/ivacaftor 60 mg em sachês: Grânulos brancos a esbranquiçados, adoçados, sem sabor, com aproximadamente 2 mm de diâmetro em sachês selados.

Dose da noite: Granulados de ivacaftor 59,5 mg em sachês: Grânulos brancos a esbranquiçados, adoçados, sem sabor, com aproximadamente 2 mm de diâmetro em sachês selados.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6.

6. Como devo usar este medicamento?

Sempre utilize este medicamento exatamente como indicado pelo médico da criança. Fale com o médico da criança se tiver dúvidas.

Dose

As recomendações posológicas de TRIKAFTA® são fornecidas na Tabela 1.

Tabela 1: Recomendações posológicas para pacientes a partir de 2 anos

Idade

Dose da manhã:

Dose da noite:

2 a menos que

6 anos pesando menos que 14 kg

Um sachê com granulados de elexacaftor

80 mg/tezacaftor 40 mg/ivacaftor 60 mg

Um sachê comgranulados de ivacaftor 59,5 mg

2 a menos que

6 anos pesando

14 kg ou mais

Um sachê com granulados de elexacaftor

100 mg/tezacaftor 50 mg/ivacaftor 75 mg

Um sachê com granulados de ivacaftor 75 mg

A dose da manhã e a dose da noite devem ser tomadas com um intervalo de aproximadamente 12 horas.

Se a criança tiver problemas moderados ou graves na função do seu fígado, o médico dela poderá desconsiderar o uso de TRIKAFTA®, pois o seu fígado não eliminará TRIKAFTA® com a mesma rapidez que as pessoas com uma função normal do fígado.

Caso a criança tenha problema moderado no fígado, avise o médico dela para verificar a recomendação de uso de TRIKAFTA® em dose reduzida.

Converse com o médico da criança se ela tiver problema grave no fígado, pois o médico dela talvez descontinue o tratamento com TRIKAFTA®.

Modo de usar

TRIKAFTA® deve ser tomado por via oral.

Para preparar TRIKAFTA® em granulados:

Segure o sachê com a linha de corte na parte superior.

Agite o sachê suavemente para assentar os grânulos de TRIKAFTA®.

Rasgue ou corte o sachê ao longo da linha de corte.

Despeje cuidadosamente todos os grânulos de TRIKAFTA® do sachê em 1 colher de chá (5 mL) de alimento macio ou líquido em um recipiente pequeno (como uma tigela vazia). Olhe dentro do sachê para garantir que não haja grânulos.
o

O alimento ou líquido deve estar em temperatura ambiente ou abaixo dela.

Exemplos de alimentos macios ou líquidos incluem purê de frutas, iogurte ou pudim, leite ou suco.

Misture os grânulos de TRIKAFTA® com o alimento ou líquido.

Após a mistura, administre o TRIKAFTA® em até 1 hora. Certifique-se de que todo o medicamento seja tomado.

Deve-se consumir uma refeição ou lanche contendo gorduras imediatamente antes ou depois de tomar

TRIKAFTA®.

As refeições e lanches recomendados nas diretrizes de FC ou as refeições recomendadas nas normas nutricionais padrão, contêm as quantidades adequadas de gordura. Exemplos de refeições ou de lanches que contêm gorduras são aqueles preparados com manteiga ou óleos, ou que contêm ovos. Exemplos de
outros alimentos que contêm gorduras são:

Queijo, leite integral, laticínios de leite integral

Carnes, peixes ricos em gorduras

Abacate, homus, produtos à base de soja (tofu)

Barras ou bebidas nutritivas

Se a criança parar de tomar TRIKAFTA®

A criança deve continuar tomando o medicamento de acordo com as instruções do médico, mesmo que se sinta bem.

Se você tiver quaisquer dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com o médico ou farmacêutico da criança.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7.

7. O que devo fazer quando eu me esquecer de usar este medicamento?

Tome a dose esquecida, com uma refeição rica em gorduras, se tiver decorrido menos de 6 horas desde a hora em que a criança deixou de tomar a dose.

Se se passaram mais de 6 horas desde a hora em que a criança deixou de tomar a dose:

Se a criança deixou de tomar a dose da manhã de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, tome-a o mais breve possível, com uma refeição rica em gorduras. Não tome a dose da noite. Tome a próxima dose da manhã no horário normal.

Se a criança deixou de tomar a dose da noite de ivacaftor, ela não deve ser tomada. Espere até o dia seguinte e tome a próxima dose da manhã no horário normal.

Não dê uma dose dobrada para compensar a dose que ela deixou de tomar.

Além disso, as doses da manhã e da noite não devem ser tomadas ao mesmo tempo.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.

8.

8. Quais os males que este medicamento pode me causar?

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas não se manifestem em todas as pessoas.

Sinais de um possível problema no fígado

Dano no fígado e piora na função do órgão em pessoas com ou sem doença hepática. A piora da função do fígado pode ser grave e exigir transplante.

Aumentos de enzimas do fígado no sangue são comuns em pacientes com FC e em pessoas em tratamento com TRIKAFTA®. Estes podem ser sinais de problemas do fígado:

Dor ou desconforto na região superior direita da barriga (abdômen)

Amarelamento da pele ou da parte branca dos olhos

Perda de apetite

Náuseas ou vômitos

Urina escura

Avise imediatamente o médico da criança se ela apresentar qualquer um dos sintomas acima.

Reações adversas muito comuns (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas)

Dor de cabeça

Infecção das vias respiratórias superiores (gripe comum)

Dor de estômago (abdominal)

Diarreia

Erupção cutânea (lesões na pele); Afetando um número maior de mulheres comparado ao número de homens

Níveis elevados de enzimas do fígado no sangue

Reações adversas comuns (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

Congestão nasal

Aumento da enzima sanguínea chamada creatina fosfoquinase (pode ser um sinal de um problema muscular)

Rinorreia, rinite e sinusite (nariz escorrendo e entupido)

Gripe (influenza)

Aumento de bilirrubina no sangue

Flatulência (gases)

Distensão abdominal (dor na região da barriga)

Conjuntivite (olhos vermelhos causado por inflamação ou infecção)

Faringite e amigdalite (dor de garganta e dificuldade para engolir)

Infecção nas vias respiratórias

Infecção urinária

Proteína C reativa aumentada (resultado de exame de sangue indicando inflamação)

Hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue)

Tontura

Cólicas menstruais

Espinhas no rosto

Pele com coceira e inflamada

Informações adicionais acerca das reações adversas

Aumento da pressão arterial foi relatado em pacientes tratados com TRIKAFTA®. Avise imediatamente o médico da criança caso isso aconteça.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.

9.

9. O que fazer se alguém usar uma quantidade maior do que a indicada deste medicamento?

Consulte o médico ou farmacêutico para orientações. Se possível, leve o medicamento da criança e esta bula com você. A criança pode apresentar reações adversas, incluindo aquelas mencionadas no item 8
acima.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.